Тимомегалия.
Тимомегалия это часто встречающееся состояние у детей раннего возраста. К формированию данного состояния могут приводить как экзогенные, так и эндогенные факторы или их сочетание. Генетическая детерминированность подтверждается повышенной встречаемости антигенов HLA BI5, BI8, В27. Доказана и важная роль неблагоприятных факторов антенатального и постнатального онтогенеза (гестозы I и П половины беременности, нефропатии, инфекционные заболевания в период гестации у матери, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, поздняя беременность).
Клинические проявления: Тимомегалия – единственный и патогномоничный симптом лимфатико – гиперпластического диатеза (ЛГД), это подтверждается тем, что у 80% детей с тимомегалией выражены фенотипические признаки характерные для ЛГД.
Клиническая диагностика ЛГД основывается на выявлении ряда синдромов:
1. Лимфопролиферативный синдром: а) увеличение всех групп периферических лимфоузлов, даже вне инфекционных заболеваний. б) гиперплазия глоточного лимфатического кольца - гипертрофия миндалин, аденоидные вегетации, гипертрофия лимфатической ткани на задней стенке глотки, увеличение грибовидных сосочков языка; в) рентгенологически выявляемая тимомегалия. 2. Дизонтогенетический синдром: а) наличие трех и более стигм дизэмбриогенеза или одной грубой аномалии развития (грыжа, синдактилия, врожденный вывих бедра и др.). 3. Синдром симпатоадреналовой и глюкокортикоидной недостаточности: а) тенденция к артериальной гипотонии; б) лабильность сердечного ритма, возможные коллаптоидные состояния; в) "мраморный" рисунок коки, гипергидроз и похолодание дистальных участков конечностей. 4. Эндокринопатический синдром: а) паратрофия с избыточным жироотделением в области бедер б) признаки гипоплазии наружных и внутренних половых органов: фимоз, крипторхизм, гипоплазия матки, влагалища.
Следует отметить, что тимомегалия почти всегда ассоциируется с морфологическими изменениями гипоталамуса, надпочечников.
При диагностике ЛГД у новорожденных и грудных детей опираются на следующие симптомы: 1). Избыточная масса тела при рождении. 2). Клинические проявления паратрофии, тенденция к быстрому набору и потере массы. 3). Бледность кожных покровов при беспокойстве, развитая венозная сеть на передней поверхности грудной клетки. 4). Легко возникающий периоральный и периорбитальный цианоз, даже при незначительной физической нагрузке (в отсутствие органических поражений сердечно-сосудистой системы). 5). Врожденный стридор, иногда сочетающийся с узостью носовых ходов, периодически возникающие приступы коклюшеобразного кашля, усиливающегося в горизонтальном положении. 6). Вегетативная лабильность - повышенная потливость, необъяснимый длительный субфебрилитет, иногда коллаптоидные состояния, транзиторные нарушения сердечного ритма, срыгивания.
Кроме того, дети с тимомегалией чаще болеют ОРВИ. 87,31% - переносят ОРВИ уже на первом году жизни, и них 55% болеют 3 и более раз. К 3 годам в группу длительно и часто болеющих попадает до 75-80% детей с тимомегалией.
Диагностика: Достоверный диагноз тимомегалии ставится на основании рентгенографического исследования (Rg) или УЗИ.
Rg грудной клетки проводится в прямой, а в сомнительных случаях и в боковой проекции. В норме тень тимуса на рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции не видна, так как не выходит за пределы сосудистого пучка. Наиболее простой способ определения увеличения тимуса состоит в следующем: тень тимуса, занимающая 1/2 половину грудной клетки, соответствует увеличению тимуса I степени, при 2 степени тень тимуса занимает 1/2 - 3/4 грудной клетки, при увеличении тимуса более 3/4 грудной клетки диагностируется тимомегалия Ш степени.
Изменения в иммунной системе при тимомегалии носят комплексный характер:
1) характерно снижение генерации активных форм кислорода нейтрофилами периферической крови, что свидетельствует об угнетении их активности; 2) нарушение Т-клеточного звена иммунитета (уменьшение субпопуляций CD3, CD4, CD8); 3) нарушение В-клеточного звена (резкое снижение числа зрелых В-клеток на фоне повышения функциональной активности общего пула В-клеток (CD19, CD20, CD23), дисиммуноглобулинемия с преобладанием IgM и уменьшением IgG); 4) повышение уровня IgE, что связано с гиперпродукцией реагинов в условиях снижения регулирующих функций Т-системы; 5) снижение местных механизмов защиты (снижение уровня секреторного Ig А); 6) нарушение нормальных реакций на вирусный ответ: так на фоне вирусных инфекций показатели НСТ не повышаются, а снижаются. Отмечено нарушение завершенности фагоцитоза со стороны нейтрофильных гранулоцитов.
Вакцинация: тимомегалия 1 и 2 степени не является противопоказанием к вакцинации, при условии клинического здоровья. Однако, вакцинацию детей следует проводить на фоне гипоаллергенной диеты и назначения витаминов (курс витаминотерапии в плане подготовки к вакцинации), а также гипосенсибилилизирующей терапии по показаниям при I степени увеличения вилочковой железы, и обязательной гипосенсибилизирующей терапии (за 3 дня до прививки, в день прививки и 3 дня после прививки) у детей с увеличением вилочковой железы II-III степени. Особое внимание - детям с увеличением вилочковой железы 3 степени. При наличии благоприятной эпидобстановки они подлежат медицинскому отводу от профилактических прививок до 6 месяцев (кроме полиомиелита). Вакцинацию этим детям следует рекомендовать только после проведения курса лечения, назначенного совместно с невропатологом.
Лечебные мероприятия: (методические рекомендации кафедры педиатрии факультета повышения квалификации специалистов Северного государственного медицинского университета, использующиеся в Архангельской областной детской клинической больнице; рекомендации кафедры детской и подростковой эндокринологии РМАПО; рекомендации Донецкого государственного медицинского университета им. Горького, одобренные министерством здравоохранения Украины).
При выборе препарата для коррекции тимомегалии исходят из положения о том, что в основе патогенеза страдания лежит скрытая надпочечниковая недостаточность.
1. При стрессовых ситуациях и
при тяжелых заболеваниях этим детям необходимо использовать глюкокортикойды (ГК)
коротким курсом (обычно преднизолон), не более 3-5 дней, на высоте тяжести
заболевания из расчета 1,5 мг/кг/сут per os с последующей отменой препарата без
предварительного снижения дозы. 2. Подготовка
детей в возрасте до 3-х лет к операции: Плановая операция
- за 3-7 дней до операции назначаются ГК (преднизолон) из расчета 1,5
мг/кг/сут, если время подготовки сокращено до 3-х дней - то 2 мг/кг/сут. В день
операции назначается гидрокортизон (кортеф) в/мышечно или в/венно 25 мг. Во
время операции - 25 мг в/мышечно или в/венно и еще 2 раза после операции по 25
мг с интервалом 6 часов. Аналогичное лечение гидрокортизоном с интервалом 6
часов по 25 мг в/мышечно или в/венно проводится еще 2 дня. Затем еще 2-3 дня преднизолон из расчета 1,5
мг/кг/сут, снижая дозу гормонов ежедневно с полной отменой на 7 день после
операции.
Экстренная операция - в день операции назначается гидрокортизон
(кортеф) по 25 мг в/м 4 раза в день. Затем еще 2 дня по 25 мг в/мышечно 4 раза
в день. Затем еще 3 дня преднизолон из расчета 1,5 мг/кг/сут со снижением дозы
в течение 3-х дней и с полной отменой на 7-й день. Обязательно проводить контроль
АД. При выборе
вида обезболивания отдают предпочтение местной анестезии, ограничивается
применение холинолитиков.
Проводимые мероприятия позволяют избежать третично-вторичной надпочечниковой недостаточности, которая в ряде случаев может привести к смерти в связи с развитием тяжелого расстройства гемодинамики.
3. Тактика ведения
детей с синдромом увеличения тимуса при обычных заболеваниях:
В питании обязательно должно быть достаточное количество продуктов содержащих
аскорбиновую кислоту. В качестве
неспецифического стимулятора коры надпочечников используется солодка (глицирам)
по 0,005 – 0,03 2 раза в день за 30
минут до еды. Курс лечения 2 недели. Или корень солодки в виде настоя 15.0:200
по 1 чайной ложке 4 раза в день, также 2 недели. Для улучшения синтеза стероидных
гормонов аскорбиновая кислота по 25 мг 2 раза в сутки на 10 дней. Детям можно
использовать адаптогены (элеутерококк 1 капля на год жизни на 2 недели). Детям
с синдромом увеличения тимуса не рекомендуется использовать аспирин, в связи с
возможностью развития аспириновой астмы.
Наблюдение детей с синдромом увеличения вилочковой железы: Диспансерное наблюдение детей с тимомегалией проводится участковым врачом и иммунологом. Желательно периодически осуществлять консультации фтизиатра, эндокринолога отоларинголога. Требуются охранительные мероприятия, правильное питание, соответствующее возрасту. Дети относятся ко 2 группе здоровья даже при клиническом благополучии.
Каждые 3-4 мес. на 2 недели курсы биостимуляторов и адаптогенов (настойка женьшеня, пантокрин, настойка заманихи, левзеи, элеутерококка), 2 раза в год в течение одного месяца назначаются индукторы синтеза глюкокортикоидов (этимизол, глицерам), лечение следует проводить до 5-6-летнего возраста ребенка.
Для профилактики респираторных заболеваний проводится превентивная терапия оксолиновой мазью, лейкоцитарным интерфероном.
Медикаментозное лечение необходимо сочетать с комплексом фитотеpапевтических сpедств: отваp из листьев чеpной смоpодины, малины, чабpеца, мелисы лекаpственной и коpня одуванчика большого в pавных частях: 10,0 смеси на 200,0 кипятка. Отваp пpименяют из pасчета 1 чайная - 1 cтоловая ложка в тpи пpиема в течение двух месяцев.
На фоне воздействия патогенных факторов у детей с увеличением тимуса может развиться синдром тимусно - надпочечниковой недостаточности: ребенок становится вялым, апатичным, выражены кардиоваскулярные расстройства, брадикардия, снижается артериальное давление, возможна рвота, срыгивание, диспептические расстройства. Нередко присоединяется почечная недостаточность. В анализе крови характерна полицитемия, увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитоз свыше 90%.
Неотложная помощь оказывается сочетанным применением преднизолона до 10 мг на кг массы в сутки, возможно дополнительное назначение стероидов через рот.
При явлениях коллапса инфузионную терапию начинают с плазмозамещающих растворов. Сердечные гликозиды назначают после ликвидации брадикардии. Для профилактики гипокалиемии стероидные препараты сочетают с препаратами калия. Эффективно введение норадреналина 0,1% 0,1 мл на год жизни (для детей раннего возраста).
.
